El síndrome de Landau Kleffner es un tipo de epilepsia que hace que, durante el sueño, el cerebro no consolide lo aprendido por el día, de modo que los niños afectados van perdiendo habilidades. Esta enfermedad rara también se conoce como el síndrome de Penélope.

Celia con su madre, una afectada por el Síndrome de Penélope. La actitud de la familia es fundamental para la recuperación de los niños.

“Estos niños hablaban y comprendían perfectamente y, de un día para otro, desarrollan agnosia auditiva, es decir, oyen, no están sordos, pero no comprenden lo que se les dice”, explica Víctor Soto, neuropediatra del Hospital Niño Jesús de Madrid.

2.-Imagen de la niña Celia, una afectada por el Síndrome de Penélope.

“Una vez que se produce este fuego en el cerebro que es la actividad epiléptica, que va quemando zonas de aprendizaje, tenemos que intentar apagarlo con el tratamiento antiepiléptico. Pero, además, hay que intentar rehabilitar lo que se ha quemado”, indica el doctor Soto.

+++ Según datos de la Asociación Síndrome Landau Kleffner, la recuperación total ocurre en aproximadamente el 25% de los pacientes; otro 25% se recupera pero con secuelas lingüísticas; mientras que el 50% restante presenta incapacidad verbal severa.

Penélope era la esposa de Ulises, el rey de Ítaca, que se marchó con las tropas griegas a la guerra de Troya.

Pasaron los meses y luego los años sin noticias de Ulises. En su ausencia, el palacio comenzó a llenarse de pretendientes que aspiraban a casarse con Penélope.

Ella, que confiaba en que su marido regresaría, no quería casarse con ninguno pero, ante su insistencia, les dijo que elegiría a uno de ellos cuando terminase de tejer el sudario que estaba haciendo para Laertes, su suegro.

Para ganar tiempo, tejía durante el día y por la noche deshacía lo que había tejido.

EL SUEÑO  Y EL APRENDIZAJE.

Algo similar les ocurre a los niños con síndrome de Landau Kleffner pues, durante el sueño, su cerebro “pierde” lo aprendido por el día. Por eso esta patología se conoce también como el síndrome de Penélope.

“El sueño tiene una función muy importante para el aprendizaje. Cuando dormimos se activan zonas del cerebro que no están activadas durante la vigilia, de manera que con el sueño consolidamos muchos de los conocimientos que hemos adquirido  durante el día”, explica Víctor Soto, neuropediatra del Hospital Niño Jesús de la capital de España.

“Pero si el sueño no se consigue realizar de manera correcta porque hay una actividad epiléptica que no lo permite, la capacidad de aprendizaje se ve alterada.En los niños con síndrome de Landau Kleffner esto hace que el aprendizaje no se consolide pero, además, pierden habilidades que ya tenían”, añade el especialista.

Soto indica a Efe que hay más de 200 tipos de epilepsia y el síndrome de Landau Kleffner es uno de ellos.

“El cerebro es un entramado eléctrico y si empieza a haber “chispazos”, pueden producirse ataques epilépticos. Si esos “chispazos” en el cerebro son muy frecuentes, el desarrollo madurativo del niño se ve interrumpido y la parte más afectada es el lenguaje”, aclara.

El doctor Soto manifiesta que esta patología afecta a niños de entre 3 y 8 años.

“Son niños sanos que hablan, van al colegio y tienen un desarrollo completamente normal. Pero, de repente, empiezan a perder habilidades y la primera que pierden es el lenguaje”, recalca.

“Estos niños hablaban y comprendían perfectamente y, de un día para otro, desarrollan agnosia auditiva, es decir, oyen, no están sordos, pero no comprenden lo que se les dice”, añade el especialista.

“Los adultos que han pasado este síndrome cuentan que es como si se levantaran en Japón, donde la gente habla un idioma completamente diferente. Ellos lo escuchan pero no lo entienden. Este es el primero de los síntomas que suele aparecer”, precisa.

El neuropediatra expone que, a partir de ahí, también pueden dejar de hablar, presentar pérdida de capacidad intelectual y problemas de conducta.

De hecho, destaca que no todos los niños con el síndrome de Landau Kleffner tienen ataques epilépticos y muchas veces la primera manifestación es esa pérdida de la comprensión del lenguaje.

El especialista subraya que, si un niño sano cuyo desarrollo es normal, empieza a no entender lo que se le dice, pierde capacidad de lenguaje o tiene un cambio de conducta importante (es más impulsivo, hiperactivo y con peor tolerancia a la frustración) hay que consultar con el médico y hacerlo rápido.

“No es normal que un niño pierda capacidad de aprendizaje. Si vemos que su lenguaje se está alterando, no debemos achacarlo a que ha nacido su hermano o a que ha tenido un problema con sus amigos. Estos síntomas no sólo pueden darse con la epilepsia, sino con otros muchos trastornos y es algo que se debe estudiar”, puntualiza.

EL TIEMPO ES CEREBRO.

El especialista afirma que la identificación precoz del síndrome de Landau Kleffner es fundamental.

“Aquí el tiempo es oro, el tiempo es cerebro. Cuanto más tardemos en tratar esta epilepsia, más difícil será controlarla. Si pasan 6 meses o un año hasta que nos demos cuenta, va a ser más complicado controlar la enfermedad y habrá habilidades que se pierdan y no se podrán recuperar”, detalla.

El tratamiento de esta enfermedad debe, por un lado, combatir la epilepsia y, por otro, rehabilitar las funciones perdidas.

“Como en cualquier epilepsia, lo primero es pensar en fármacos antiepilépticos, pero entendidos en el espectro más amplio porque, a veces, es necesario poner corticoides o inmunoglobulinas. Algunos pacientes requieren técnicas especiales como implantar un estimulador del nervio vago (una especie de marcapasos) o seguir una dieta específica”, describe.

“Una vez que se produce este fuego en el cerebro que es la actividad epiléptica, que va quemando zonas de aprendizaje, tenemos que intentar apagarlo con el tratamiento antiepiléptico. Pero, además, hay que intentar rehabilitar lo que se ha quemado”, asevera el galeno.

Para eso “son fundamentales los logopedas y los neuropsicólogos. Es una tarea complicada puesto que se trata de una enfermedad poco frecuente y no hay unas guías claras en el campo de la logopedia que expliquen cómo tratar a estos niños. Por ello, es fundamental que se vayan creando”, expresa.

Según datos de la Asociación Síndrome Landau Kleffner (http://www.landau-kleffner.org/), la recuperación total ocurre en aproximadamente el 25% de los pacientes; otro 25% se recupera pero con secuelas lingüísticas; mientras que el 50% restante presenta incapacidad verbal severa.

El doctor Soto comenta que la actividad eléctrica, que se llama de punta onda continua durante el sueño, sólo se da en un cerebro en desarrollo y, por lo tanto, no ocurre en adultos.

“Llega un momento en que los pacientes pueden seguir teniendo crisis epilépticas pero ya no van a tener esa actividad tan continua en el sueño, tan devastadora. Llega un momento en el que se apaga”, aclara.

No obstante, el neuropediatra destaca que hay que apagarla lo antes posible.

“No debemos esperar a que se apague por sí misma 6 o 7 años después pues, si esperamos a que cese sola, los daños que habrá producido esa actividad van a ser totalmente irreversibles”, advierte.

“Creemos que cuanto antes consigamos controlar esa epilepsia, menos daños se van a producir. Seguramente el lenguaje no se pierda tanto y la conducta no se altere tanto”, añade.

El especialista afirma que las familias tienen un papel fundamental en el tratamiento, la divulgación y la capacidad de conseguir fondos para investigación.

De hecho, manifiesta que, gracias al trabajo de la Asociación Síndrome Landau Kleffner, se ha conseguido desarrollar un proyecto de investigación y asistencia en el Hospital Niño Jesús de Madrid en neurología y en neuropsicología.

“Podemos luchar contra la enfermedad desde muchos ámbitos. Todos debemos aportar nuestro granito de arena pues cuantas más manos ayuden, más posibilidades tendremos de conseguir una victoria”, concluye.

Por Purificación León.

EFE/REPORTAJES

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